hemoglobin

 

Hemoglobinin 3-boyutlu yapısı. Dört altbirim kırmızı, sarı olarak ve hem grubu yeşil olarak gosterilmiştir.

Hemoglobin, solunum organından dokulara oksijen, dokulardan solunum organına ise karbondioksit ve proton taşıyan protein. Eritrositlerin içerisinde bulunur. Oksijeni +2 değerlikli demir içeren hem molekülleri ile bağlar. Başlıca sentez yeri eritrosit üretimi sırasında kemik iliğidir. Yaş, cinsiyet ve türe göre küçük farklılıklarla da olsa kanda belli bir değerin altında bulunmasına Anemi, yüksek miktarda bulunmasına ise polisitemi denir. Hemoglobinin prostetik grubu hem, proteiniyse globulindir.

{tocify} $title={İçindekiler}

Kimyasal özellikleri

Hemoglobin, bir oligometaloproteindir. Yapısında 4 hem halkası olduğundan (4 tane) demir atomu bulunur. Bu demir miktarı hemoglobinin %0,33'üne karşılık gelir ama yine de bu oran az olsa da fark edebilir. Yapısında bazik aminoasitler -özellikle histidin- bulunur. Hemoglobin; α (alfa), β (beta), ɣ (gama) ve δ (delta) olmak üzere birbirine kovalent olmayan bağlarla bir arada tutunmuş 4 polipeptid zinciri içerir. Yetişkin bir insanın hemoglobini, hemoglobin A olarak adlandırılır ve %97,5 (α₂β₂), %2,5 (α₂δ₂)'den ibaret bir polipeptid zinciridir. α zinciri 141, β, ɣ ve δ zincirleri 146 aminoasidden oluşmuştur. Fetustaki hemoglobin olan hemoglobin F ise α₂ɣ₂ zincirlerinden oluşur. α ve β zincirlerindeki hatalı bir sentez çeşitli hastalıklara neden olur. Örneğin; β zincirinin altıncı durumundaki glutamik asit yerine valinin geçmesiyle hücreler orak şeklinde kıvrılır ve oksijeni yeterli miktarda bağlayamaz. Böylece hemoglobinin dalakta çok hızlı olarak yıkılmasıyla Anemizma oluşur. Fetus hemoglobinindeki ɣ zincirinin doğumdan sonra β zinciri şekline dönüşmesi gerekir. ɣ zincirinin β zinciri şekline dönüşememesi Akdeniz anemisi (β-talasemi) meydana getirir.

Hem grubu

İşlev mekanizması ve çeşitleri

Hemoglobin O₂ taşınmasında görevlidir ve vücudun en önemli tamponudur. Hemoglobindeki Fe²⁺'in koordinasyon sayısı 6 olup bu koordinasyon yerlerinden dördüne pirol halkasının azotu, beşincisine globin molekülünün histidininin imidozol grubunun azotu, altıncısına ise su molekülü bağlanarak hemoglobin teşekkül eder. Suyun yerine O₂ geçerse bu hemoglobine oksihemoglobin adı verilir. Hemoglobin molekülünde dört hem grubu bulunduğuna göre oksijen için dört birleşme yeri vardır. Hemoglobinin oksijen yerine CO₂ ile birleşmesine karbaminohemoglobin (karbhemoglobin) adı verilir. Dayanıksız bir bileşiktir. Hemoglobinin altıncı koordinasyon yerine CO gelirse buna da karboksihemoglobin adı verilir. Hemoglobinin CO'e ilgisi O2'den daha fazladır. Hemoglobindeki demirin Fe³⁺ haline yükseltgenmesiyle elde edilen maddeye hemin adı verilir ve bu hemoglobin çeşidine de methemoglobin adı verilir. Hemoglobindeki altıncı koordinasyon yerine CN^- bağlanırsa buna da siyanohemoglobin adı verilir ve bu tür zehirlenme gören kimselere sodyum tiyosülfat acil olarak verilmelidir.

Sentezi

Vücutta her gün yıkıma uğrayan hemoglobin miktarını yerine koymak üzere yaklaşık 5-6 gram kadar hemoglobin sentez edilir. Hemoglobin sentezi hücrenin mitokondri ve sitoplazmasında olur. Hemoglobin sentezi için protoporfirin IX, Fe²⁺ ve globuline ihtiyaç vardır. Pantotenik asit, piridoksal fosfat, B₁₂ vitamini ve intrinsik faktör bu sentez için gereklidir. Proeritroblastlar hemoglobin sentezinin önemli kısmını gerçekleştirirler; retikülositte hemoglobin sentez etme oldukça düşmüştür. Olgun Eritrositler, hemoglobin sentez edemezler. Hemoglobin sentezi için protoporfirin IX endojen olarak vücutta sentez edilir. Eğer organizmaya protoporfirin şırınga edilirse veya besinlerle eksojen olarak verilirse organizma bundan yararlanamaz. Dışkı ve idrarla dışarı atar. Hemoglobin retiküloendeteryal sistemin ribozomlarında sentez edilir.

Hemoglobin oksijen kısmi basıncı - doymuşluk eğrisi

Yıkımı

Hemoglobin Eritrositlerin kemik iliğinden dolaşıma geçişinin 120-130. günü retiküloendeteryal sistem hücrelerini ihtiva eden dalak, karaciğer ve kemik iliğinde yıkılıma uğrar. Hemoglobinin iki yolla yıkıma uğradığı düşünülmektedir.

1. Hem + globin
2. Verdoglobin

Fetus hemoglobini

Fetus hemoglobini erişkin insan hemoglobininden farklıdır. Fetusta hemoglobin sentezi proeritroblast, normoblast ve retikülositlerde olur. 12. haftadan önceki hemoglobin gower tip 1 ve gower tip 2 ve Hb Portland'dır. 2. ve 3. trimestır boyunca fetuste ana hemoglobin olarak HbF bulunurur. HbF iki alfa ve iki gama alt zincirinden oluşur. HbF'in oksijene aflinitesi erişkin tip hemoglobinden yani HbA'dan %50 daha fazladır.

hemoglobin ne demek? TDK anlamı ve açıklaması

isim, biyoloji, (l ince okunur), Fransızca hémoglobine

Alyuvarların yapısında bulunan, dokulardan karbondioksidi akciğerlere, akciğerlerden oksijeni dokulara taşıyan, demir içeren ve kana kırmızı rengini veren protein.

Zooloji Terimleri Sözlüğü - 1963

İngilizce: haemoglobin, Fransızca: hémoglobine, Almanca: Hâmoglobin, Diğer: Yun. haima,globos

(Yun. haima=kan, Yun.globos=yuvar) Hematin ve globin'in birleşmesiyle meydana gelmiş ve omurgalı hayvanların kanında bulunan kırmızı solunum pigmenti. Bileşiminde demir vardır.

Biyoloji Terimleri Sözlüğü - 1998

İngilizce: haemoglobin, Fransızca: hémoglobine, Almanca: Hämoglobin

(Yun. haima: kan; globus: yuvarlak) Hematin ve globinin birleşmesiyle meydana gelmiş ve omurgalı hayvanların alyuvarlarında bulunan, bileşiminde demir olan, oksijen ve karbondioksit taşıyan kırmızı solunum pigmenti.

Su Ürünleri Terimleri Sözlüğü - 2007

İngilizce: haemoglobin

Hematin ve globinin birleşmesiyle meydana gelmiş ve omurgalı hayvanların alyuvarlarında bulunan, bileşiminde demir olan, oksijen ve karbondioksit taşıyan kırmızı solunum pigmenti.

Veteriner Hekimliği Terimleri Sözlüğü -

İngilizce: hemoglobin

İnsan ve omurgalı hayvanlarda kanda oksijen ve karbondioksit taşıyan, alyuvar içinde bulunan ve kana kırmızı rengi veren, globinle demir içeren 4 polipeptit zinciri bulunan, kırmızı renkli 4 “hem” grubundan oluşan, üretimi kemik iliğinde alyuvarların gelişim evresi olan proeritroblast evresinde başlayan, retikülosit evresinde oluşumu tamamlanan bir protein molekülü. 1 gram Hb, 1.34 ml veya 1.9 mg oksijen taşır. Hemoglobin (Hb) A, HbA2, HbF, HbA1c, Gower hemoglobin gibi birçok farklı tipi vardır.

Hemşirelik Terimleri Sözlüğü

İngilizce: hemoglobin

Alyuvarlarda bulunan, akciğerlerden dokulara oksijen götürüp karbondioksiti tekrar akciğerlere getirmekle görevli demir ve globin bileşiğinden oluşan, kana rengini veren pigment.

Mantık Terimleri Sözlüğü - 1976

İngilizce: hemoglobin

Hem ve globulinden oluşan, kana kırmızı rengini veren, omurgalı canlılardaki alyuvarlarda bulunan, bileşiminde demirin içeren, oksijen ve karbondioksiti taşıyan kırmızı solunum pigmenti.

Kelime Kökeni

Fransızca hémoglobine "alyuvarlara kızıl rengi veren madde" sözcüğünden alıntıdır. Fransızca sözcük Almanca haemoglobin sözcüğünden alıntıdır. Bu sözcük Almanca aynı anlama gelen haematoglobulin sözcüğü ile eş kökenlidir. (İlk kullanımı: H. F. I. Hoppe-Seyler, Alm. kimyacı (1825-95).) Almanca sözcük Eski Yunanca ʰaîma ἁῖμα  "kan" ve Latince globulus "yuvarcık" sözcüklerinin bileşiğidir. Latince sözcük Latince globus "küre, yuvar" sözcüğünün küçültme halisidir. Daha fazla bilgi için hemo+, glob maddelerine bakınız.

Tarihte En Eski Kaynak

[ c (1938) : Cild, doğrudan doğruya kendisine temas eden etin adelelerindeki hücreleri ve hemoglobini (...) ]